Ατροφία Πολλαπλών Συστημάτων

Multiple System Atrophy (MSA)

Τι είναι

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων  (MSA) είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που επηρεάζει τη λειτουργία πολλών περιοχών του εγκεφάλου. Κάποιες από αυτές σχετίζονται με τον έλεγχο των κινήσεων, την ισορροπία και συντονισμό, ενώ άλλες ελέγχουν την αρτηριακή πίεση, τη λειτουργία της κύστης, του εντέρου και τη σεξουαλική λειτουργία. 

Οι ασθενείς μπορεί να αναφέρουν: 

•   Βραδύτητα των κινήσεων, μυική δυσκαμψία και/ή τρόμο
•   Προβλήματα με την ισορροπία και το συντονισμό
•  Αίσθηση ζάλης κατά την ορθοστάτιση
•  Προβλήματα στον έλεγχο της λειτουργίας της κύστης και δυσκοιλιότητα.

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων είναι ένας τύπος άτυπου παρκινσονισμού. Έχουμε άτυπο παρκινσονισμό, ή αλλιώς σύνδρομο Parkinson-plus, όταν ο ασθενής έχει κάποια βασικά γνωρίσματα της νόσου του Parkinson όμως και κάποια άλλα χαρακτηριστικά που δεν συνάδουν με αυτή. Οι ασθενείς με βραδύτητα, μυική δυσκαμψία και τρόμο μπορεί να θυμίζουν ασθενείς με νόσο του Parkinson και  ο τύπος της νόσου ονομάζεται MSA-P. Οι ασθενείς που έχουν μεγαλύτερη δυσκολία με την ισορροπία και το συντονισμό έχουν τον τύπο MSA-C.

Ποια είναι η αιτία

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων επηρεάζει σε όμοιο βαθμό τους άνδρες και τις γυναίκες. Συνήθως αρχίζει μεταξύ της ηλικίας των 50 και 60. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων θεωρείται σπάνια και η αιτιολογία είναι άγνωστη. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων σχετίζεται με τη συσσώρευση μιας πρωτεϊνης της α-συνουκλεϊνης στον εγκέφαλο σε διάφορους κυτταρικούς τύπους και μπορεί να ανιχνευτεί σε βιοψία εγκεφάλου. Η αιτία της συσσώρευσης είναι άγνωστη. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων έχει περιγραφεί σε λίγες οικογένειες , αλλά δε θεωρείται κληρονομική νόσος. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων δεν είναι μεταδοτική από άτομο σε άτομο. 

Πώς γίνεται η διάγνωση 

Η διάγνωση μπορεί να μην είναι σαφής στην αρχή. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων διαγιγνώσκεται με το συνδυασμό των συμπτωμάτων και των ευρημάτων της νευρολογικής εξέτασης, απο εξειδικευμένο νευρολόγο στις κινητικές διαταραχές (Movement Disorders Specialist). Οι εξετάσεις περιλαμβάνουν τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου που μπορεί κάποες φορές να δείξει τις χαραστηριστικές αλλοιώσεις που φαίνονται στην εικόνα, και έλεγχο του αυτόνομου νευρικού συστήματος.  Το Σπινθηρογράφημα Βασικών Γαγγλίων βοηθάει απλώς στην επιβεβαίωση της ύπαρξης νευροεκφυλιστικού παρκινσονισμού αλλά δεν μπορεί να βγάλει την διάγνωση της υποκείμενης νόσου. Ο μόνος σίγουρος τρόπος για επιβεβαίωση της διάγνωσης της MSA είναι να γίνει βιοψία του εγκεφαλικού ιστού που δεν συμβαίνει στην κλινική πράξη πουθενά παγκοσμίως.

Υπάρχει θεραπεία;

Προς το παρόν δεν υπάρχουν θεραπείες για την ίαση, την επιβράδυνση ή την αναστροφή της MSA. Παρόλα αυτά, ορισμένα φάρμακα και η φυσιοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στα συμπτώματά σας. 

• Τα παρκινσονικά συμπτώματα της βραδυκινησίας, δυσκαμψίας και τρόμου μπορούν να βελτιωθούν με φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη νόσο του Parkinson.
• Η χαμηλή αρτηριακή πίεση κατά την αλλαγή σε καθιστή ή όρθια θέση (ορθοστατική υπόταση) μπορούν να βελτιωθούν με την αποφυγή εκλυτικών παραγόντων όπως το αλκοόλ, η αφυδάτωση και οι υψηλές θερμοκρασίες. Ίσως χρειαστεί να προσαρμόσετε ή να διακόψετε φάρμακα για άλλα νοσήματα, ειδικά αυτά που χαμηλώνουν την αρτηριακή πίεση. Ο γιατρός πιθανόν να σας συμβουλέψει να αυξήσετε τη λήψη νερού ή αλατιού ή να χρησιμοποιήσετε κοιλιακούς επιδέσμους ή ελαστικές κάλτσες. Επιπρόσθετα, ειδικά φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στην αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Η σταθερή αρτηριακή πίεση θα σας βοηθήσει να αποφύγετε την αστάθεια, το αίσθημα κενού στο κεφάλι και τη ζάλη που συντελούν σε πτώσεις και προβλήματα ισορροπίας.
• Για προβλήματα της κύστης και του εντέρου, οι επιλογές περιλαμβάνουν φάρμακα, συχνή χρήση της τουαλέτας, ασκήσεις στην κύστη και καθετηριασμό. 
• H σιελόρροια θεραπεύεται με φάρμακα και εγχύσεις αλλαντικής τοξίνης στους σιελογόνους αδένες. 
• Η συνολική υγεία μπορεί να βελτιωθεί με φυσιοθεραπεία, εργοθεραπεία ή λογοθεραπεία για την ομιλία και κατάποση. 

Το μέλλον

Η λογική των μελετών που διενεργούνται αυτή τη στιγμή είναι να σταματήσουν την εξάπλωση της νόσου στον εγκέφαλο και βρίσκονται σε πειραματικό στάδιο.